الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي

الملخص (Abstract) مترجم إلى العربية:

في دراسة مستقبلية جماعية (Prospective Cohort Study)، قمنا باختبار الفرضية القائلة بأن الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي (SCA) الذين لديهم سرعات طبيعية في الموجات فوق الصوتية عبر الجمجمة (Transcranial Doppler Ultrasound – TCD) وبدون احتشاءات دماغية صامتة (Silent Cerebral Infarcts – SCIs) سيكون لديهم معدل حدوث أقل للأحداث العصبية الجديدة (السكتات الدماغية، النوبات، أو النوبات الإقفارية العابرة) مقارنةً بالأطفال الذين لديهم قياسات TCD طبيعية ولكنهم مصابون بـ SCIs ولم يتلقوا نقل دم منتظم.

تم شمول المشاركين غير العشوائيين من تجربة Silent Cerebral Infarct Transfusion (SIT) الذين خضعوا لفحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ وكان لديهم قياسات TCD طبيعية. انتهى المتابعة عند حدوث أول حدث عصبي، أو بدء نقل دم منتظم، أو فقدان المتابعة، أيهما حدث أولًا. وكانت النقطة النهائية الأساسية هي حدوث حدث عصبي جديد.

من بين 421 مشاركًا تم شملهم، كان 68 منهم يشتبه بإصابتهم بـ SCIs. وكان متوسط فترة المتابعة 3.6 سنوات. بلغت معدلات حدوث الأحداث العصبية الجديدة لدى المشاركين غير الناقلين للدم الذين لديهم قياسات TCD طبيعية مع SCIs وبدون SCIs، على التوالي، 1.71 و0.47 حدثًا عصبيًا لكل 100 سنة-مريض، مع قيمة p = 0.065. وكان غياب SCIs في البداية مرتبطًا بانخفاض خطر حدوث حدث عصبي جديد (نسبة المخاطر 0.231، فترة الثقة 95%: 0.062 – 0.858؛ p = 0.029).

فحص أطباء الأعصاب للأطفال المحليون 67 من 68 مشاركًا يشتبه بإصابتهم بـ SCIs وحددوا حالتين من السكتات الدماغية الظاهرة التي صنفها أطباء الدم المحليون على أنها SCIs؛ وتبع ذلك أن أحدهما تعرض لنوبة والآخر لسكتة إقفارية.

الخلاصة: الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي الذين لا يعانون من SCIs ولديهم قياسات TCD طبيعية لديهم معدل أقل بشكل كبير لحدوث أحداث عصبية جديدة مقارنةً بأولئك المصابين بـ SCIs وقياسات TCD طبيعية. ويمكن لتقييم طب الأعصاب للأطفال أن يساعد في تصنيف مستوى المخاطر.